Le 17 avril, journée mondiale de l’hémophilie est l’occasion de parler de cette maladie rare mais aussi des maladies de la coagulation. La coagulation est le résultat d’une cascade biologique mettant en œuvre ensemble ou séparément certaines protéines dénommées facteurs de la coagulation. Lorsqu’il existe un déficit dans un de ses facteurs, les personnes atteintes peuvent présenter des manifestations hémorragiques. Il existe 11 facteurs de la coagulation dont les plus connus sont les facteurs VIII et IX responsables de l’hémophilie A et de
l’hémophilie B.
À la Réunion, le Centre de Ressources et de Compétences des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CRC MHC OI) prend en charge près de 450 patients atteints de maladie de la coagulation.
De ces 450 patients, globalement 1/3 ont une hémophilie (taux de facteur VIII ou IX inférieur ou égal à 40%), un autre tiers une maladie de Willebrand et un dernier tiers présente un déficit des autres facteurs de la coagulation (notamment le déficit en facteur VII) ou dans les fonctions plaquettaires.
Bien que l’hémophilie puisse toucher certaines femmes, la majorité des patients hémophiles sont de sexe masculin. Par contre, les autres déficits touchent aussi bien les hommes que les femmes. Celles-ci sont généralement plus symptomatiques du fait de la présence des menstruations. Sans être la première cause, les règles hémorragiques peuvent parfois permettre le diagnostic d’un trouble de la coagulation.
